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Qu'est-ce que c'est ?
C'est une
prolifération maligne de lymphocytes immatures, avec
hypertrophie de tout le système lymphoïde : ganglions
et rate.
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Les signes de la maladie
Une fatigue
prolongée, un amaigrissement, une perte d'appétit,
la survenue d'infections répétées, la découverte
d'un ganglion chez un patient de plus de 50 ans sont les premiers
symptômes.Le médecin trouve à l'examen clinique des adénopathies (ganglions) volumineuses, mobiles, indolores, disséminées. Rate et foie sont augmentés de volume.
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Examens et analyses complémentaires
La numération
formule sanguine montre une hyperlymphocytose (10 000 à
500 000 lymphocytes/ mm3). Le myélogramme met en évidence
un envahissement de la moelle par les lymphocytes.Le bilan est complété par :
- La recherche d'un trouble immunitaire : déficit immunitaire, immunoglobuline monoclonale, autoimmunisation...
- Une biopsie de moelle pour apprécier l'envahissement médullaire par les lymphocytes et le degré d'insuffisance médullaire qui en résulte (anémie, granulopénie, thrombopénie).
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Evolution de la maladie
Les formes
peu évolutives ou sensibles au Chloraminophène
peuvent passer 20 ans sans incident. Les complications infectieuses sont les plus fréquentes, dues au déficit immunitaire, notamment les infections pulmonaires récidivantes.
Parmi les complications immunologiques et hématologiques:
- Anémies hémolytiques auto-immunes ;
- Purpura, thrombocytémies ;
- Insuffisance médullaire ;
- Leucémie aiguë rare.
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Traitement
Les formes
modérées bien supportées chez le patient
âgé ne nécessitent pas de traitement. Le Chloraminophène est à la base de la thérapeutique pour les formes symptomatiques, parfois associé à d'autres médicaments.
Les corticoïdes sont utiles en cas d'anémies auto-immunes.
Les gammaglobulines sont prescrites en cas de déficit immunitaire.
Les antibiotiques sont nécessaires en cas de surinfection.
Les
leucémies myéloïdes chroniques (LMC)
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Qu'est-ce que c'est ?
C'est la
prolifération anormale des lignées sanguines (granulocytes)
de la moelle osseuse, et aussi dans la rate. C'est donc un syndrome
myéloprolifératif.Dans certains cas, on note la responsabilité des radiations ionisantes ou de l'exposition au benzène.
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Les signes de la maladie
La maladie
peut survenir à tout âge mais surtout chez l'adulte
jeune entre 20 et 50 ans. Le diagnostic est évoqué
devant une fatigue, une altération de l'état général,
une pesanteur du flanc gauche, une fièvre.La découverte d'une très grosse rate et parfois d'un gros foie orientent le diagnostic.
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Examens et analyses complémentaires
La numération
formule sanguine montre une très importante hyperleucocytose
(50 000 à 200 000 GB/mm3) contenant tous les éléments
de la lignée myélogranuleuse.Le myélogramme montre une moelle très riche avec prédominance de cellules granuleuses.
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Les autres examens et analyses complémentaires
- La biopsie de moelle ;
- Le lyzozyme sanguin, la vitamine B12, l'acide urique sont élevés ;
- Les phosphatases alcalines leucocytaires sont très basses ;
- Le caryotype montre un raccourcissement du chromosome 22 (chromosome Philadelphie ou Phi). Il s'agit en fait d'une translocation d'un fragment du chromosome 9 sur le chromosome 22.
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Complications
Sont possibles
:- Des thromboses vasculaires ;
- Des surinfections ;
- Des hémorragies ;
- La transformation aiguë est une évolution possible de la leucémie myéloïde chronique. L'apparition de douleurs osseuses, de signes neurologiques, de signes d'insuffisance médullaire fait pratiquer le myélogramme qui montre une moelle riche en blastes (cellules jeunes ou immatures).
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Traitement
Autrefois de pronostic difficile, ces maladies ont
pleinement bénéficié des progrès thérapeutiques avec l'arrivée
des thérapies ciblées, dont le chef de file est l'imatinib (Glivec ®
). Ce médicament va bloquer la protéine anormale (inhibiteur de
la tyrosine kinase). Véritable révolution, il est rapidement
devenu le traitement de référence. Au cours de la plus précoce
des trois phases de la maladie (la phase chronique durant
laquelle la majorité des malades sont diagnostiqués), Glivec ®
conduit à une rémission hématologique complète chez 96 % des
patients et, chez 69% des patients, à une rémission cytogénétique
complète dans l'année suivant le début du traitement.Mais des rechutes ou des "résistances" peuvent apparaître chez certains patients. Dans ce cas, d'autres inhibiteurs de la tyrosine kinase peuvent prendre le relais : le dasatinib (Sprycel ® ) et le nilotinib (Tasigna ® ). En cas de mutation rendant inefficace cette classe thérapeutique (mutation BCR-ABL T315I), un nouveau composé, l'omacetaxine mepesuccinate (Omapro ® ), offre un traitement à des patients qui en étaient jusqu'alors dépourvus.
Leucémie myélomonocytaire chronique
C'est un
syndrome myéloprolifératif touchant le sujet âgé.Il existe une splénomégalie (augmentation de volume de la rate, une anémie, une thrombopénie (baisse du nombre des plaquettes sanguines) modérée, une augmentation des monocytes. La moelle est riche avec des blastes, des monocytes.
Leucémies à tricholeucocytes
Ce sont des hémopathies malignes caractérisées par une insuffisance médullaire progressive avec myélofibrose (fibrose de la moelle) et une infiltration sanguine de la moelle et de la rate par des cellules "chevelues".
Les signes cliniques sont ceux d'une neutropénie (diminution de certains globules blancs) avec grosse rate et gros foie. Des infections sont fréquentes.
Le diagnostic se fait sur la numération formule sanguine et la ponction de moelle.
Le traitement utilise la cladribine ou l'interféron alfa, les antibiotiques en cas d'infection.